Porfirija

ovu temu nisam vidjela da je neko otvorio.

Uvod
Porfirija nije jedna bolest vec skupina od najmanje osam razlicitih bolesti koje se znatno razlikuju. Zajednicka osobina svih porfirija je nakupljanje "porfirina" ili njihovih prethodnika u tijelu. Iako se oni normalno nalaze u tijelu u zdravom tijelu se ne nakupljaju. Ovisno o tvari koja se nakuplja razlikuju se vrste porfirija.
Lijecenje i simptomi raznih vrsta porfirija se razlikuju. Simptomi su uglavnom rezultat djelovanja bolesti na zivcani sustav i kozu. Prava dijagnoza se cesto odgodjeno postavlja jer simptomi nisu tipicni. Nazivi porfirin i porfirija dolaze od grcke rijeci "porphyrus" sto znaci purpurno (zarka crveno-ljubicasta boja).

Nazivlje
Latinski i engleski naziv: porphyria

Uzrok bolesti
Svaka porfirija je uzrokovana manjkom posebnog enzima.
Sto je enzim? Enzim je protein ili proteinski spoj koji potice reakcije u organizmu. Ziva stanica proizvodi brojne enzyme koji su potrebni za normalno funkcioniranje organizma. Poremecaj stvaranja enzima uzrokuje niz poremecaja koji ovise o vaznosti enzima i procesa koji on regulira.
Enzimi koji su defektni kod porfirija odgovorni su za sintezu hema. Hem je odgovoran za mnoge funkcije u tijelu, a u najvecim kolicinama nalazi se u kostanoj srzi, crvenim krvnim stanicama (eritrociti) i jetri. Hem je sastavni dio hemoglobina odovornog za prijenos kisika u krvi, mioglobina odgovornog za vezanje kisika u misicu i mnogih drugih vaznih proteina. Tip porfirije ovisi o enzimu koji je defektan.
Ova bolest moze biti nasljedna ili stecena. Okolisni cimbenici kao sto su lijekovi, kemikalije, ishrana te izlaganje suncu mogu, ovisno o tipu porfirije, znatno utecati na tezinu simptoma.
Porfirije se nasljedjuju autosomno dominantno (od jednog roditelja) ili autosomno recesivno (od oba roditelja). Autosomni geni se normalno naslijedjuju u paru, po jedan od svakog roditelja. Osobe s autosomno dominantnim oblikom porfirije imaju jedan abnormalan gen koji je dominantan nad normalnim genom i uzrokuje bolest. Polovina potomaka te osobe moze naslijediti dominantan gen i bolest. Osobe s autosomno recesivnim oblikom bolesti imaju oba bolesna gena. Sva djeca te osobe ce naslijediti jedan defektan gen te ako je drugi gen, naslijedjen od drugog roditelja, zdrav, dijete nece oboljeti, ali postaje potencijalni prenosioc bolesti. Ako dvije osobe koje nose po jedan recesivan gen namjeravaju imati djecu prosjecno jedna cetvrtina potomaka moze naslijediti defektan gen od svakog roditelja i potencijalno razviti bolest. Sve porfirije su rijetke bolesti i malo je vjerojatno da ce se vise od jednog tipa bolesti pojaviti u obitelji ili da ce osoba oboljela od jednog tipa razviti jos jedan.

Je li porfirija smrtonosna?
Za razliku od nekih genetskih bolesti kod kojih sve osobe koje naslijede abnormalan gen/gene obolijevaju, pojava simptoma i tezina bolesti kod porfirija je vrlo varijabilna zbog djelovanja dodatnih faktora. Rizik od teskih zdravstvenih poremecaja I smrti kod akutnih porfirija cesto je smanjen ako je bolesnik dobro informiran i slijedi lijecnicke savjete. Usprkos mogucnostima moderne medicine neki bolesnici imaju ponavljane napadaje. Ipak, brza pogorsanja i smrt zbog paralize kod akutnih su porfirija neuobicajeni.

Kraljevska bolest
Porfirija se ponekad naziva kraljevska bolest jer se vjeruje da su brojni pripadnici britanske monarhije bolovali od nje. Smatra se da su porfirijom bili pogodjeni kraljica Mary od Skotske, kralj James I, George III, George IV i njegova kcer princeza Charlotte, kraljica Anne, kraljica Victoria, princ William od Gloucestera itd. Zbog neuroloskih simptoma nekoc se smatralo kako clanovi kraljevske obitelji boluju od psihijatrijske bolesti. 1997. su tri znanstvenika dobila dozvolu da otvore grob princeze Charlotte koja je u svojim pismima opisivala jake bolove u trbuhu, smanjenu pokretljivost, tamno crvenu mokracu i mjehure na licu. DNA testiranjem kostanih ostataka dokazano je da je princeza bolovala od pofirije. Svoja istrazivanja jedan od znanstvenika, John Rohl, objavio je u knjizi Purple secret.

Jesu li bolesnici s porfirijom vampiri?
Biokemicar David Dolphin je 1985. predlozio teoriju po kojoj bi vampiri iz narodnih predaja mogli biti osobe koje su bolovale od porfirije. Njegovi argumenti su bili slijedeci:
1. bolesnici s porfirijom su iznimno osjetljivi na svjetlo; cak i umjereno izlaganje svjetlu moze ponekad uzrokovati velike nakaznosti. Koza lica moze biti oziljkasta, nos i prsti otpasti, a usne i zubno meso napeti pa zubi ocnjaci mogu biti uocljiviji
2. kako bi izbjegli suncevo svjetlo oosbe s teskim slucajevim porfirije izlaze jedino nocu, bas kao Drakula
3. porfirija se pokusava lijeciti krvim proizvodima pa su zrtve porfirije mogle pokusavati samo-lijecenje pijenjem krvi drugih ljudi
4. porfirija je nasljedna, ali se simptomi ne moraju manifestirati do nekog stresnog dogadjaja. Ako osoba s porfirijom ugrize brata ili sestru s latentnom bolescu, sto je vrlo stresno, simptomi se i kod njih mogu pojaviti
5. cesnjak sadrzi kemikalije koje pogorsavaju simptome porfirije pa ga bolesnici izbjegavaju. Bas kao i vampiri.

Ove spekulacije i kvazi-teorije uzrokovale su veliku medijsku buku i nepravedno obiljezile bolesnike. Razuman odgovor na sve njegove spekulacije glasi:
1. porfirija nije jedna vec skupina od najmanje osam raznih bolesti. Sve vrste porfirije nemaju kozne simptome niti osjetljivost na svjetlo. Teske promjene izlozene koze javljaju se samo u iznimno teskim oblicima bolesti, a bolest je sama po sebi vrlo rijetka, sto ne daje dovoljno materijala za siroko rasprostranjenu pricu o vampirima. Navodni vampiri ekshumirani u 18. stoljecu nisu imali nikakve nakaznosti lica i prstiju.
2. Ideja o vampirskom izbjegavanju svjetla je product maste knjizevnika. Postoje price o europskim vampirima 18. i 19. stoljeca koji su vidjani tijekom dana. Bram Strokerov Dracula je smrtno-blijed, a folklorni vampiri su navodno bili zarko-crvena lica zbog konzumiranja krvi.
3. oboljeli od porfirije ne zude za krvlju. Pijenje krvi ne bi olaksalo njihove simptome niti se ikad opcenito smatralo da bi im to pomoglo. Dapace, neki oblici porfirije lijece se pustanjem krvi.
4. scenarij iz cetvrte tocke je realno vrlo tesko prihvatljiv
5. nitko nije dokazao da cesnjak pogorsava porfiriju.
Professor Dolphin nikad nije objavio formalni znanstveni clanak u kojem bi opisao svoju teoriju. Danas kaze kako su to bile samo pretpostavke.

Jesu li bolesnici s porfirijom vukodlaci?
Zbog mogucih simptoma porfirije - pojacane dlakavosti, oziljaka, promjene boje koze, nakaznosti lica i prstiju te stanjenja usana i uocljivijih ocnjaka, ovi su bolesnici navodno mogli biti vukodlaci iz narodnih predaja. Vukodlak se klasicno definira kao covjek koji se moze preobraziti u vuka, a zadrzati razmisljanje covjeka. Onaj tko dokaze da se oboljeli od porfirije mogu pretvoriti u vuka zasluzuje sva postojeca akademska priznanja.

zgodan kopipejst, samo me zanima odakle je.

upravo smo o tome pričali na predavanjima, ali mi još nitko nije dao poveznicu porfirije s prostorima na koja su se naselili Slaveni (pošto većina legendi o vampirima i vukodlacima dolazi upravo od tamo).

sanjak, mnogo hvala na trudu.

tekst sam nasla na
http://www.medicina.hr/clanci/porifirija.htm

nema na cemu.ima na tom sajtu i podjela porfirije(jer je porfirija sastavljena od vise bolesti,ne
samo od jedne).

@Armin od Irima da kao što kažeš legende-narodna predaja,urbane legende i sl.su samo legende. Al ipak vjerujem postojanju bolesti porfirije nego legendama .

@sanjak lijepo što si otvorila ovu temu da se može više raspravljati o njoj,možda i zajednićkim razgovorom saznamo nešto više o toj bolesti , a i neke nam stvari mogu postati kristalnije i jasnije ako svako od nas iznese neke dokaze ili činjenice,mišljenje i sl.

@sanjak he izgleda da sam ti dala inspiraciju u temi" legende o nastanku vampira" pa si se odlućila otvoriti temu,neka bar imamo o ćemu raspravljati

da jesi.kada si spomenula ovu bolest,nakon sto sam provjerila da nema slicne teme postavila sam je.pa mozemo da komentarisemo i informisemo se o ovoj bolesti.
hvala sto si me inspirisala da je postavim.

Odlicna tema Sanjak

Uvrijezeno je misljenje kako su vampiri zapravo oboljeli od porfirije ali danas (pa je tako zasigurno i uvijek bilo) ima puno ljudi koji su tehnicki posve zdravi, a da su umislili kako su vampiri te izbjegavaju sunce i td. i td.

hvala.slazem se sa tobom da ima ljudi koji su umislili da su vampiri.
smatram da su i legende o vukodlacima nastale zahvaljujuci ljudima koji boluju
od porfirije,jer ovi bolesnici kao sto su vjerovatno od njih ljudi mislili da su vampiri mogli biti
i navodni vukodlaci.

Razvoju vampira od ranog mitološkog pojma do oživljenog mrtvaca u vidljivo ljudsko biče, potpomogao je 1897. irski pisac Bram Stoker svojom novelom Drakula. Drakula je postao utjelovljenjem nočnog zla. Nadahnuče za svog izmišljenog grofa našao je u stvarnoj ličnosti iz petnaestog stolječa za kojeg se međutim vjeruje da je bio još strašniji od grofa iz romana, princu Vladu V. Iz tadašnje Vlaške, sada dijela Rumunjske, i navodne utvrde vampira, Transilvanije.

VLAD BASARA

Vlad Basara rođen je 1430. u transilvanskom gradu Sigišvaru. On je bio sin Vlada II. vladara Vlaške. Več je njegov otac zbog svoje okrutnosti bio nazvan «knezom Drakulom».
Kazuje se da taj nadimak nije dobio samo zbog obiteljskog grba na kojem je bio prikazan zmaj, što se na vlaškom jeziku kaže «dracul» a što ujedno znači i «vrag». Sin «Drakula», vrajžji sin, nadmašio je i oca po okrutnosti.
Princa Vlada jako su se bojali zbog njegove sadističke žudnje za krvlju. Njegov omiljeni način obračunavanja sa stvarnim ili izmišljenim protivnicima bilo je nabijanje živih ljudi na kolac. Njegovi krvoločni vojnici i njegovi rođaci zvali su ga «Vlad Tepeš», nabijač. Obožavao je gledati kako bi drugi ljudi umirali polako i na mukama.
Najprije bi davao ljudima odrezati ruke i noge, a zatim bi ih nabio na oštre drvenekolce. Tako su morali trpjeti polaganu, ali okrutnu smrt. Kažu da je katkad dao nabiti na kolac istodobno i do 50 ljudi. Na svim križanjima stajali su kolci s leševima a palača je bila puna krvavih udova. Vlad je umro u bitci protiv sultana Muhameda II. kojem je uskratio plačanje poreza. Vladovu glavu Osmanlije su odnjeli u Carigrad.
Iako su ljudi vjerovali da je on bio vampir, on to nije bio. Doduše uživao je u prolijevanju krvi ali je nije pio.
1985.g. dr.Thomas McDevitt, liječnik iz Idaha, upozorio je na mogučnost da je vlaški tiranin možda patio od porifirije, bolesti koja se inače znala javljati i kod drugih plemiča ponajviše zbog mnogih brakova među rođacima. Time bi se objasnila njegova opsesija puštanja krvi i odvratni načIni kojima je to postizao.
Na portretima je prikazan s velikim crnim podočnjacima, podbuhlim obrazima i boležljivo blijedim tenom, klasična obilježja bolesnika koji boluju od navedene bolesti, ta su ista obilježja naknadno postala i klasična obilježja vampira.

citala sam na internetu o Vlad Basaru ili Vlad Tepes.mislim da se radi o istom liku.

to sam i ja pomislila jer ima dosta sličnosti.

whitelady je napisao/la:

@Armin od Irima da kao što kažeš legende-narodna predaja,urbane legende i sl.su samo legende. Al ipak vjerujem postojanju bolesti porfirije nego legendama .

negdje sam čuo zanimljivu izreku:
legende su priče koje nam pomažu da shvatimo stvari koje su prevelike ili previše strašne da bi smo u njih vjerovali..



normalno da ova bolest nije mogla imati tolike veze sa vampirima. pošto je ona kao što je napisano slabo rasprostranjena, a priča o vampirima ima jako mnogo...

@biga u pravu si da ima puno vise prica o vampirima.ali u vreme kada su pocele price o vampiri trac medju ljudima se brzo sirio, bilo da je rec lose ili dobro o nekoj osobi.a posto su ljudi posebno tada bili jako praznovjerni(mada ih ima i sada)pripisivali su razne bolesti,kao npr. porfirija,djavoljskom ili vjesticjem poslu.pa zbog toga ja smatram da je sve pocelo,sto se tice vampira,od ove bolesti.sto naravno ne mora da znaci da je moja pretpostavka tacna.

@sanjak može biti da je sve i poćelo od te bolesti,kao i za ostale bolesti koje u to vrijeme nisu imale naziv kao :nekrofilija,sadizam i sl. mentalne i psiho-fizićke bolesti.

o tome i upravo govorim.ljudi su bili ne obrazovani i jos uvjek su neki.smatraju da je sve ili djavoljsko ili Bozije.

tu si u pravu i danas su neki još uvijek takvi ,ako je dobro onda je božje a ako je loše onda je đavolsko .

upravo tako.